Enfermedad de Creutzfeld Jakob, desafío diagnóstico

Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a rapidly progressive and fatal neurodegenerative disease caused by prions. It is the most common of spongiform encephalopathies. The most accepted hypothesis suggests that it initiates and propagates through conversion of normal prion protein (PrP) in an abnormal...

Descripción completa

Guardado en:

Detalles Bibliográficos
Publicado en:	Revista Médica Universitaria
Autores principales:	Castellino, G., De Monte, M., Farfan Alé, F., Galiana, Graciana Lourdes, Genco, D., Genco, J., Ianardi, S., Sánchez, C., Torres, A.
Materias:	Caso clínico Demencia Demencia rápidamente progresiva Diagnóstico Enfermedad de Creutzfeld-Jakob Neurología Priones Tomografía
Acceso en línea:	https://bdigital.uncu.edu.ar/fichas.php?idobjeto=7142

todos_str_mv	1221 7134 Caso clínico HLL HLL HLL HLL HLL HLL HLL HLL HLL spa
descriptores_str_mv	Caso clínico Demencia Demencia rápidamente progresiva Diagnóstico Enfermedad de Creutzfeld-Jakob Neurología Priones Tomografía
autor_str_mv	Castellino, G. De Monte, M. Farfan Alé, F. Galiana, Graciana Lourdes Genco, D. Genco, J. Ianardi, S. Sánchez, C. Torres, A.
disciplina_str_mv	Ciencias médicas
description_str_mv	Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a rapidly progressive and fatal neurodegenerative disease caused by prions. It is the most common of spongiform encephalopathies. The most accepted hypothesis suggests that it initiates and propagates through conversion of normal prion protein (PrP) in an abnormal conformational isoform (PrPres), which accumulates in the brain causing neuronal destruction. The cases of two patients assisted in the Department of Neurology of Hospital Lagomaggiore city of Mendoza in 2-year period are reported: A 49-year old female patient with symptoms of rapidly progressing cognitive impairment associated with gait disturbance and ataxia of 2 months of progression; and a 54-year old male with misconduct and temporo-spatial disorientation of 20 days of evolution. In both cases, EEG was compatible with CJD and 14.3.3 protein was positive, dying weeks after diagnosis. Both cases are discussed, which represented a diagnostic challenge given the low frequency and little recognition of this entity in our environment, must be considered in patients who develop a rapidly progressive dementia. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una afección neurodege-nerativa rápidamente progresiva y mortal producida por priones. Es la más común de las encefalopatías espongiformes. La hipótesis prevalente sugiere que se inicia y propaga por conversión de una proteína priónica normal (PrP) en una isoforma conformacional anormal (PrPreS), que se acumula en el cerebro causando destrucción neuronal. Se reporta el caso de dos pacientes asistido en el Servicio de Neurología del Hospital Lagomaggiore de la ciudad de Mendoza en el período de 2 años: mujer de 49 años con cuadro de deterioro cognitivo rápidamente progresivo asociado a trastorno de la marcha y ataxia de 2 meses de evolución; y varón de 54 años con conductas inapropiadas y desorientación temporo-espacial de 20 días de evolución. Ambos con EEG compatible y proteína 14.3.3 positiva, falleciendo semanas después del diagnóstico. Se discute ambos casos, los cuales representaron un desafío diagnóstico dada la baja frecuencia y escaso reconocimiento de esta entidad en nuestro medio, debiendo debe ser considerado en pacientes que evolucionan a una demencia rápidamente progresiva.
titulo_str_mv	Enfermedad de Creutzfeld Jakob, desafío diagnóstico
object_type_str_mv	Textual: Revistas
id	7142
plantilla_str	Artículo de Revista
record_format	article
container_title	Revista Médica Universitaria
journal_title_str	Revista Médica Universitaria
journal_id_str	r-1221
container_issue	Revista Médica Universitaria
container_volume	Vol. 11, no. 2
journal_issue_str	Vol. 11, no. 2
tipo_str	textuales
type_str_mv	Articulos
title_full	Enfermedad de Creutzfeld Jakob, desafío diagnóstico
title_fullStr	Enfermedad de Creutzfeld Jakob, desafío diagnóstico Enfermedad de Creutzfeld Jakob, desafío diagnóstico
title_full_unstemmed	Enfermedad de Creutzfeld Jakob, desafío diagnóstico Enfermedad de Creutzfeld Jakob, desafío diagnóstico
description	Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a rapidly progressive and fatal neurodegenerative disease caused by prions. It is the most common of spongiform encephalopathies. The most accepted hypothesis suggests that it initiates and propagates through conversion of normal prion protein (PrP) in an abnormal conformational isoform (PrPres), which accumulates in the brain causing neuronal destruction. The cases of two patients assisted in the Department of Neurology of Hospital Lagomaggiore city of Mendoza in 2-year period are reported: A 49-year old female patient with symptoms of rapidly progressing cognitive impairment associated with gait disturbance and ataxia of 2 months of progression; and a 54-year old male with misconduct and temporo-spatial disorientation of 20 days of evolution. In both cases, EEG was compatible with CJD and 14.3.3 protein was positive, dying weeks after diagnosis. Both cases are discussed, which represented a diagnostic challenge given the low frequency and little recognition of this entity in our environment, must be considered in patients who develop a rapidly progressive dementia.
dependencia_str_mv	Facultad de Ciencias Médicas
title	Enfermedad de Creutzfeld Jakob, desafío diagnóstico
spellingShingle	Enfermedad de Creutzfeld Jakob, desafío diagnóstico Caso clínico Demencia Demencia rápidamente progresiva Diagnóstico Enfermedad de Creutzfeld-Jakob Neurología Priones Tomografía Castellino, G. De Monte, M. Farfan Alé, F. Galiana, Graciana Lourdes Genco, D. Genco, J. Ianardi, S. Sánchez, C. Torres, A.
topic	Caso clínico Demencia Demencia rápidamente progresiva Diagnóstico Enfermedad de Creutzfeld-Jakob Neurología Priones Tomografía
topic_facet	Caso clínico Demencia Demencia rápidamente progresiva Diagnóstico Enfermedad de Creutzfeld-Jakob Neurología Priones Tomografía
author	Castellino, G. De Monte, M. Farfan Alé, F. Galiana, Graciana Lourdes Genco, D. Genco, J. Ianardi, S. Sánchez, C. Torres, A.
author_facet	Castellino, G. De Monte, M. Farfan Alé, F. Galiana, Graciana Lourdes Genco, D. Genco, J. Ianardi, S. Sánchez, C. Torres, A.
title_sort	Enfermedad de Creutzfeld Jakob, desafío diagnóstico
title_short	Enfermedad de Creutzfeld Jakob, desafío diagnóstico
url	https://bdigital.uncu.edu.ar/fichas.php?idobjeto=7142
estado_str	3
building	Biblioteca Digital
filtrotop_str	Biblioteca Digital
collection	Artículo de Revista
institution	Sistema Integrado de Documentación
indexed_str	2023-04-25 00:37
_version_	1764120263121698816

Enfermedad de Creutzfeld Jakob, desafío diagnóstico

Ejemplares similares